Favorable Safety Experience of Local Dental Anesthesia in ICD Recipients with Cardiac Channelopathies

Abstract Background Dental anesthetic management in implantable cardioverter defibrillator (ICD) recipients with cardiac channelopathies (CCh) can be challenging due to the potential risk of life-threatening arrhythmias and appropriate ICD therapies during procedural time. Objectives The present study assessed the hypothesis that the use of local dental anesthesia with 2% lidocaine with 1:100,000 epinephrine or without a vasoconstrictor can be safe in selected ICD and CCh patients, not resulting in life-threatening events (LTE). Methods Restorative dental treatment under local dental anesthesia was made in two sessions, with a wash-out period of 7 days (cross-over trial), conducting with a 28h - Holter monitoring, and 12-lead electrocardiography, digital sphygmomanometry, and anxiety scale assessments in 3 time periods. Statistical analysis carried out the paired Student's t test and the Wilcoxon signed-rank test. In all cases, a significance level of 5% was adopted. All patients were in stable condition with no recent events before dental care. Results Twenty-four consecutive procedures were performed in 12 patients (9 women, 3 men) with CCh and ICD: 7 (58.3%) had long QT syndrome (LQTS), 4 (33.3%) Brugada syndrome (BrS), and 1 (8.3%) Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia (CPVT). Holter analysis showed no increased heart rate (HR) or sustained arrhythmias. Blood pressure (BP), electrocardiographic changes and anxiety measurement showed no statistically significant differences. No LTE occurred during dental treatment, regardless of the type of anesthesia. Conclusion Lidocaine administration, with or without epinephrine, can be safely used in selected CCh-ICD patients without LTE. These preliminary findings need to be confirmed in a larger population with ICD and CCh.

Desafios e Aplicações dos Testes Genéticos na Cardiomiopatia Dilatada: Genótipo, Fenótipo e Implicações Clínicas / Challenges and Applications of Genetic Testing in Dilated Cardiomyopathy: Genotype, Phenotype and Clinical Implications

Resumo Os testes genéticos para cardiomiopatia dilatada (CMD) apresentam uma positividade de até 40%, mas há uma grande heterogeneidade genética e outros desafios decorrentes de expressividade variável e penetrância incompleta. O heredograma é fundamental para diferenciar os casos de CMD esporádica e familiar, por meio da avaliação do histórico familiar. A CMD familiar apresenta um rendimento maior nos testes genéticos, mas a CMD esporádica não exclui a possibilidade de causa genética. Alguns genes têm fenótipos específicos, sendo o gene da Lamina ( LMNA ) o mais fortemente associado a um fenótipo de arritmias malignas e quadros de insuficiência cardíaca (IC) avançada. A presença de uma variante genética causal também pode ajudar na avaliação prognóstica, identificando quadros mais graves e com menores taxas de remodelamento reverso em comparação com indivíduos com genótipo negativo. As diretrizes atuais recomendam a avaliação e aconselhamento genético em indivíduos com CMD, além do rastreamento em cascata nos familiares de primeiro grau nos casos em que há uma ou mais variantes identificadas, sendo uma oportunidade para o diagnóstico e tratamento precoces. Familiares com genótipo positivo e fenótipo negativo são candidatos à avaliação seriada, com periodicidade que varia conforme a idade. O genótipo também auxilia na indicação individualizada de cardiodesfibrilador implantável e em recomendações quanto à atividade física e planejamento familiar. Estudos em curso esclarecem progressivamente os detalhes das relações genótipo/fenótipo de um grande número de variantes e fazem com que a genética molecular esteja cada vez mais presente na prática clínica.

Abstract Genetic tests for dilated cardiomyopathy (DCM) have a diagnostic yield of up to 40%, but there is significant genetic heterogeneity and other challenges, such as variable expressivity and incomplete penetrance. Pedigree analysis is essential for distinguishing between sporadic and familial DCM cases by assessing family history. Familial DCM yields higher results in genetic testing, but sporadic DCM does not rule out the possibility of a genetic cause. Some genes have specific phenotypes, with the Lamin gene ( LMNA ) being associated with a phenotype of malignant arrhythmias and advanced heart failure (HF). The presence of a causal genetic variant can also aid in prognostic evaluation, identifying more severe cases with lower rates of reverse remodeling (RR) compared to individuals with a negative genotype. Current guidelines recommend genetic evaluation and counseling for individuals with DCM, along with cascade screening in first-degree relatives in cases where one or more variants are identified, offering an opportunity for early diagnosis and treatment. Relatives with a positive genotype and negative phenotype are candidates for serial evaluation, with frequency varying by age. Genotype also assists in individualized recommendations for implantable cardioverter-defibrillator (ICD) placement and advice regarding physical activity and family planning. Ongoing studies are progressively elucidating the details of genotype/phenotype relationships for a large number of variants, making molecular genetics increasingly integrated into clinical practice.

Trombo Atrial Esquerdo e Contraste Espontâneo Denso no Uso de Anticoagulante Oral de Ação Direta em Fibrilação Atrial: Visão de Centro Referenciado / Left Atrial Thrombus and Dense Spontaneous Contrast in Direct Oral Anticoagulant Therapy of Atrial Fibrillation: Insights from a Reference Center

Resumo Fundamento No tratamento da fibrilação atrial (FA), a arritmia sustentada mais frequente, com ablação por cateter (ABL) ou cardioversão elétrica (CVE), o período periprocedimento é uma das fases mais críticas. Atualmente, o uso de novos anticoagulantes orais de ação direta (DOAC) é cada vez mais frequente, no entanto, no mundo real, ainda existem poucos dados de estudos sobre a incidência de trombo no átrio esquerdo (TrAE) ou contraste espontâneo denso (CE) no ecocardiograma transesofágico (ETE). Objetivo Analisar a prevalência de TrAE, por ETE, em pacientes em uso de DOAC submetidos à CVE/ABL. Secundariamente: avaliar a associação de comorbidades com a presença de trombos e CE. Métodos Estudo de coorte retrospectivo, unicêntrico, com pacientes do Ambulatório de Arritmia (InCor-HCFMUSP). Foram selecionados e analisados dados clínicos e ecocardiográficos no prontuário da instituição de pacientes com indicação de procedimentos e em uso de DOACs. Considerado um nível de significância de 5%. Resultados Foram incluídos 354 pacientes, no total de 400 procedimentos, de março de 2012-março de 2018. TrAE foi encontrado em 11 pacientes (2,8%), associado com idade avançada (p=0,007) e CHA2DS2-VASc maior (p<0,001). Foi encontrado CE no AE no procedimento antes da ETE em 29 pacientes (7,3%), com menor FEVE (p <0,038) e maior dimensão do AE (p <0,0001). Conclusão A incidência de TrAE e CE em pacientes em uso de DOAC no contexto de CVE/ABL de FA, embora pequena, não é desprezível. Pacientes com escore CHA2DS2-VASc maior, principalmente mais idosos e com diâmetro do AE maior, são mais propensos a esses achados ecocardiográficos.

Abstract Background In the treatment of atrial fibrillation (AF), the most frequently sustained arrhythmia, with catheter ablation (CA) or electrical cardioversion (ECV), the periprocedural period is one of the most critical phases. Currently, the use of new direct action oral anticoagulants (DOAC) is increasingly frequent; however, in the real world, there are still few data on studies on the thrombus incidence in the left atrium (TrLA) or dense spontaneous contrast (DSC) on transesophageal echocardiogram (TEE). Objective To evaluate the prevalence of events and association with risk factors in patients using DOACs. Primary objective: to analyze the prevalence of thrombus in the LA by TEE in patients using DOAC undergoing ECV/CA. Second, evaluate the association of comorbidities with the presence of thrombi and DSC. Methods Retrospective cohort, single-center study with patients followed at the Arrhythmia Outpatient Unit (InCor-HCFMUSP). Patients indicated for procedures and using DOACs were selected, and their clinical/echocardiographic data were analyzed. A significance level of 5% was considered. Results 354 patients were included, a total of 400 procedures, from March 2012-March 2018. Thrombus in the LA was found in 11 patients (2.8%), associated with advanced age (p=0.007) and higher CHA2DS2-VASc (p<0.001) score. DSC in the LA before TEE was found in 29 patients (7.3%), with lower LVEF (p<0.038) and greater LA dimension (p<0.0001). Conclusion The incidence of LA thrombus and DSC in patients using DOC in the context of AF ECV/CA, although small, is not negligible. Patients with higher CHA2DS2-VASc scores, especially older and with larger LA diameter, are more prone to these echocardiographic findings.

Peculiaridade dos pacientes com arritmias hereditárias na pandemia pela COVID-19 / Peculiar aspects of patients with Inherited arrhythmias during the COVID-19 pandemic

Resumo Desde dezembro de 2019, observamos o rápido avanço da síndrome respiratória aguda grave causada pelo coronavírus 2019 (SARS-CoV-2). O impacto da evolução clínica de uma infecção respiratória é pouco conhecido em pacientes portadores de arritmias hereditárias, devido à baixa prevalência dessas doenças. Os pacientes que apresentam quadros infecciosos podem exacerbar arritmias primárias ocultas ou bem controladas, por diversos fatores, tais como febre, distúrbios eletrolíticos, interações medicamentosas, estresse adrenérgico e, eventualmente, o próprio dano miocárdico do paciente séptico. O objetivo desta revisão é destacar os principais desafios que podemos encontrar durante a pandemia pela Covid 19, especificamente nos pacientes com arritmias hereditárias, com destaque para a síndrome do QT longo congênito (SQTL), a síndrome de Brugada (SBr), a taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica (TVPC) e a cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito.

Abstract Since December 2019 we have observed the rapid advance of the severe acute respiratory syndrome caused by the new coronavirus (SARS-CoV-2). The impact of the clinical course of a respiratory infection is little known in patients with hereditary arrhythmias, due to the low prevalence of these diseases. Patients who present with infectious conditions may exacerbate hidden or well-controlled primary arrhythmias, due to several factors, such as fever, electrolyte disturbances, drug interactions, adrenergic stress and, eventually, the septic patient's own myocardial damage. The aim of this review is to highlight the main challenges we may encounter during the Covid 19 pandemic, specifically in patients with hereditary arrhythmias, with emphasis on the congenital long QT syndrome (LQTS), Brugada syndrome (SBr), ventricular tachycardia polymorphic catecholaminergic (CPVT) and arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy.

Mixoma em ventrículo direito com embolização pulmonar / Myxoma in right ventricle with pulmonary embolization

Os tumores primários do coração são raros, enquanto as metástases secundárias são 40 vezes mais frequentes. Entre os tumores cardíacos, o mixoma é o tipo mais comum e geralmente tem apresentação indolente, sendo considerado um tumor benigno. É localizado, em mais de 80% dos casos, no átrio esquerdo. Este relato apresenta um caso de mixoma, cujo sítio primário foi o ventrículo direito e de apresentação clínica atípica, com obstrução intracavitária e embolização pulmonar. Trata-se de um paciente do sexo masculino, 44 anos, com quadro de tosse seca, dispnéia aos grandes esforços e emagrecimento de 7 kg, nos últimos seis meses, apresentando, no dia da internação, quadro de dor torácica à esquerda. Durante a investigação do quadro, foi realizado ecocardiograma transtorácico que demostrou presença de massa heterogênea, irregular, localizada no interior do ventrículo direito, com obstrução parcial da sua via de saída, gerando um gradiente VD- artéria pulmonar de 25mmHg. A ressonância cardíaca confirmou a presença de massa no interior do ventrículo direito. Realizado angio TC, observou-se ectasia da artéria pulmonar direita, com falhas...